Malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP)

Prevalencia:

Tumor hiperecogénico localizado en el tórax fetal que se presenta generalmente a las ≥16 semanas de gestación. Se divide en: sólido o microquístico, macroquístico (con al menos un quiste mayor a 2 cm) y mixto, con áreas sólidas entremezcladas con áreas mutiquísticas (con quistes menores a 2 cm).
La lesión es unilateral en más del 95% de los casos, y generalmente afecta a un lóbulo o segmento del pulmón.
Se asocia hidrops en menos del 10% de los casos.
Puede haber polihidramnios a partir de las 26 semanas de gestación, debido a la compresión y obstrucción del esófago.

La incidencia de anomalías cromosómicas y síndromes genéticos no está aumentada.
En el 10% de los casos se asocian defectos en otros sistemas, principalmente cardiaco, renal, y fístulas traqueoesofágicas.

La colocación de una derivación tóraco-amniótica puede ser útil en pacientes con quistes grandes que genere desviación mediastínica o ascitis.
En casos aislados de hidrops se ha realizado cirugía abierta con extirpación de la lesión, con resultados relativamente buenos.
Hay alguna evidencia de que la administración de corticoides a la madre podría reducir la lesión y mejorar el hidrops.

Control ecográfico cada 4 semanas para monitorizar el crecimiento, el líquido amniótico y la lesión pulmonar.
Más del 80% de las lesiones microquísticas se resuelven tempranamente en el tercer trimestre, pero en más del 80% de los casos no es una mejoría verdadera sino la incapacidad de ver la lesión ecográficamente porque los pulmones también se vuelven hiperecogénicos. La lesión se puede detectar postnatalmente mediante radiografía o TAC.

Sitio: hospital con unidad de cuidados intensivos neonatales y cirugía pediátrica.
Cuándo: 38 semanas. Antes si hay evidencia de retraso en el crecimiento, hipoxia fetal o hidrops.
Método: inducción de parto intentando un parto vaginal.

Impactos: 22