¿Cuáles son las malformaciones pulmonares más frecuentes?

Se denominan malformaciones congénitas de la vía respiratoria pulmonar (MCVRP) y se puede dividen en microquísticas (<5mm) o macroquísticas (>5mm). 

Tratamiento postnatal:

• La mayoría de las MCVRP microquísticas o sólidas diagnosticadas prenatalmente crecen hasta la semana 26-28, cuando alcanzan una meseta y tienden a disminuir de tamaño hasta el nacimiento. Estos niños pueden ser operados postnatalmente para resecar la lesión.
• Por otro lado, las MCVRP macroquísticas presentan un agrandamiento repentino por la acumulación de líquido en su interior, y se deben seguir hasta el nacimiento para asegurar que no produzcan complicaciones.
• En ambos casos, si se desarrollan con normalidad pueden ser intervenidos mediante lobectomía postnatal, como la resección segmentaria o en cuña, y sólo un pequeño subgrupo de ellos puede desarrollar hidropesía no inmunitaria fetal.

¿Cuándo está indicada la intervención prenatal?

• En fetos entre 20 y 32 semanas, cuando la masa pulmonar sea de gran tamaño y esté ocasionando complicaciones como desviación mediastínica con deterioro de la función cardíaca, hipoplasia pulmonar, e hidropesía fetal o alto riesgo de la misma. Un feto con hidropesía y deterioro de la función cardíaca diagnosticada por ecocardiograma y que todavía le queda mucho tiempo de desarrollo gestacional, tendría indicada una intervención fetal temprana por la alta mortalidad neonatal que presentan.

Primera línea de tratamiento

La primera línea de tratamiento en caso de hidropesía fetal antes de las 32 semanas son dos ciclos de betametasona (corticoides) administrados intramuscularmente a la gestante con una separación de 24 horas, si no hace efecto se puede repetir hasta 5 dosis. Esto únicamente ha resultado ser beneficioso en fetos con lesiones microquísticas, no en macroquísticas.

Segunda línea de tratamiento : Intervención invasiva

Aspiración del quiste

• Se introduce un fetoscopio y se dirige al quiste del feto, drenándolo. La desventaja de este procedimiento es que el quiste tiende a volver a llenarse de líquido.

Derivación toracoamniótica

• Se drena el quiste y se coloca una derivación hasta el final de la gestación, de manera que si el quiste se llena de líquido este sale a la cavidad amniótica y no se ensancha otra vez.

Complicaciones asociadas a una derivación toracoamniótica

• Mala colocación del catéter: esto se ha asociado con trauma en la pared torácica y neumotórax a tensión postnatal.
• Ruptura de membranas prematura.
• Parto pretérmino.
• Hemorragia fetal.
• Oclusión del catéter por un trombo.

Cirugía fetal abierta

• Se realizan en lesiones microquísticas complicadas refractarias al tratamiento mediante una laparotomía e histerotomía materna, exposición del feto y toracotomía y resección de la lesión pulmonar. Tras la resección, la hidropesía se corrige una o dos semanas después.

¿Cuáles son las complicaciones asociadas a una cirugía fetal abierta?

Las complicaciones maternas de una histerotomía incluyen parto pretérmino, ruptura prematura de membranas, dehiscencia de la cicatriz uterina o ruptura uterina en el embarazo actual y en futuros embarazos, requiriendo obligatoriamente la realización de cesárea. 

¿Y si el feto tiene más de 32 semanas?

• Parto con resección inmediata postnatal (STR, section-to-resection)

• Intervención EXIT (Ex utero Intrapartum Therapy) :
  • Cesárea y se realiza la resección de la lesión antes de clampar el cordón umbilical, de manera que el feto está oxigenado y al finalizar la resección se corta el cordón umbilical.

La intervención EXIT se realiza en los siguientes centros españoles:

• Hospital Virgen del Rocío (Sevilla)
• Hospital Sant Joan de Déu (Barcelona)
  • El Dr. Eduard Gratacós realizó la primera cirugía EXIT en España hace más de 20 años en este centro, siendo este uno de los grupos internacionales con más experiencia
• Hospital de La Paz (Madrid)
• Hospital Vall d’Hebron (Barcelona)

La derivación toraco-amniótica se realiza en:

• Hospital de La Paz (Madrid)
• Hospital Vall d’Hebron (Barcelona)

Secuestro broncopulmonar:

¿En qué se diferencia de las malformaciones congénitas de la vía aérea pulmonar?

El secuestro broncopulmonar consiste en la presencia de una masa no funcional en el pulmón, que está incomunicada con el resto de la vía aérea y se diferencia de las MCVRP en que recibe la irrigación sanguínea de la circulación sistémica, pueden ser intra o extralobares, siendo los sintomáticos los extralobares. 

¿Qué son las lesiones híbridas?

• Las lesiones híbridas histológicamente son MCVRP, pero reciben sangre de la circulación sistémica como los SBP.

Tratamiento prenatal

Ante casos de SBP extralobar de gran tamaño con desplazamiento mediastínico y derrame pleural asociado

• Derivación toraco-amniótica o drenaje mediante toracocentesis
• Resección postnatal

Nuevas intervenciones fetales para tratar esta malformación 

Ablación láser percutánea de la arteria nutricia (FLAFA, fetal laser ablation of feeding artery) 

• Es eficaz para revertir el derrame pleural y disminuir la hidropesía y mejorar así la supervivencia, obteniendo mejores resultados perinatales que la derivación toraco-amniótica. También ha resultado beneficioso para tratar las lesiones híbridas en fetos con elevado riesgo de muerte perinatal.

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