Manejo médico inicial

Para estabilizar al neonato con hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar:

• Ventilación mecánica
• Apoyo hemodinámico
• Terapia vasodilatadora pulmonar
• ECMO (oxigenación por membrana extracorpórea) en casos más severos.

Tratamiento quirúrgico:

• Cierre quirúrgico del defecto diafragmático devolviendo las vísceras a la cavidad abdominal.

¿En qué momento se puede cerrar el defecto?

• Depende de la estabilización: lo ideal es a las 48-72 horas de vida, pero en aquellos neonatos que presenten hipertensión pulmonar, se debe esperar a que se resuelva con tratamiento médico, y se realiza entre los 5-10 días.

Tipos de reparación quirúrgica:

• Primaria: si el defecto diafragmático es pequeño y se puede suturar directamente una vez reducidas las vísceras.
• Si el defecto es de gran tamaño, se coloca un parche de Gore-Tex o colgajo de la pared abdominal que cubra el defecto.

Tratamiento prenatal: Técnica fetal FETO

• Consiste en la colocación a través de un fetoscopio de un balón en la tráquea del feto, que se hincha y se deja ahí hasta el momento del nacimiento.
• El balón se introduce un único puerto de 3,3mm que atraviesa la pared abdominal y el útero y lleva una cámara para guiarse en el interior del útero.
• El objetivo es que el líquido amniótico dentro de los pulmones no puede salir por la tráquea, se acumula en los pulmones y provoca que se expandan y crezcan. El objetivo es aumentar el tejido pulmonar en fetos con hipoplasia pulmonar severa, con mucho riesgo de mortalidad perinatal por este motivo.

• ¿Cuándo?
  • Entre las semanas 26 y 28, cuanto antes se coloque, más margen de mejora tienen los pulmones.
• Estancia hospitalaria
  • 1 o 2 días, con posteriores controles semanales y ecografías. Es importante que la gestante debe mantener reposo relativo domiciliario hasta el final del embarazo.
• Supervivencia
  • Hasta ahora se ha visto que esta intervención aumenta significativamente la supervivencia en casos de hernia diafragmática izquierda o derecha con hipoplasia pulmonar severa, pero no se han visto mejorías en casos moderados o leves, aunque se siguen estudiando.
• Complicaciones materno-fetales:
  • Rotura prematura de membranas.
  • Parto prematuro.
  • Corioamnionitis.
• Desventajas
  • Hay que realizar una segunda intervención para retirar el balón entre las semanas 32 y 34. En Bélgica y en Paris se está probando un nuevo dispositivo, el Smart-TO, que evita realizar esta segunda intervención al soltarse espontáneamente el balón cuando la gestante está cerca de un aparato de Resonancia Magnética.
• ¿Con la técnica FETO se evita el cierre del defecto postnatal?
  • No, pero sí mejora la supervivencia de aquellos fetos con muy mal pronóstico.

Centros donde se realiza esta intervención en España

• Hospital de La Paz (Madrid)
  • Este hospital tiene una de las mayores experiencias nacionales con la técnica FETO, que realizan en casos de mal pronóstico, cuando las posibilidades de sobrevivir fuera del útero son muy pequeñas, por una hipoplasia pulmonar severa o tenga herniación del hígado en el tórax.
• Hospital Sant Joan de Déu
  • En este hospital se han realizado más de 300 cirugías fetales de HDC, siendo uno de los centros con más experiencia en la evaluación y tratamiento de la HDC.
• Hospital Val d’Hebron
  • La unidad de medicina fetal de este hospital es referente entre otras en el tratamiento de la HDC mediante la técnica FETO.

Testimonios de familias tratadas con cirugía fetal

Impactos: 4