Tumores hepáticos

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Prevalencia:

  • 1 en 100,000 nacimientos.

Diagnóstico ecográfico:

  • Los más comunes son el hemangioma, el hamartoma mesenquimal y el hepatoblastoma.
  • Pueden ser quísticos, ecogénicos, sólido-quísticos o simplemente presentarse con hepatomegalia.
  • Los hemangiomas y hepatoblastomas pueden estar asociados con insuficiencia cardiaca por alto gasto, hidrops y polihidramnios.
  • Puede ser útil el uso de Doppler color para diferenciar el hemangioma de otros tumores.

Anomalías asociadas:

  • Anomalías cromosómicas: no hay mayor incidencia.
  • El hepatoblastoma puede asociarse al síndrome de Beckwith-Wiedemann, que también presenta organomegalia y macroglosia.

Estudios complementarios:

  • Estudio ecográfico detallado, incluyendo ecocardiografía.
  • Estudio Doppler para definir la anatomía vascular hepática.
  • RMN para definir la extensión del tumor y su relación con estructuras intrahepáticas y órganos adyacentes.

Seguimiento:

  • Control ecográfico cada 2-3 semanas para monitorizar el tamaño del tumor y el desarrollo de insuficiencia cardiaca y polihidramnios.

Vía de parto:

  • Sitio: hospital con unidad de cuidados intensivos neonatales y cirugía pediátrica.
  • Cuándo: 38 semanas.
  • Método: cesárea en el caso de tumores grandes vasculares para evitar su ruptura en el momento del parto.

Pronóstico:

  • Hemangiomas: supervivencia del 80% tras tratamiento con corticoides. Sin embargo, en ocasiones hay conexiones arteriovenosas asociadas, insuficiencia cardiaca congestiva e hidrops, que resultan en muerte intraútero o neonatal. Tras la infancia, el tumor regresa espontáneamente.
  • Hamartoma mesenquimal: exéresis quirúrgica con supervivencia del 70%.
  • Hepatoblastoma: exéresis quirúrgica con supervivencia del 60%. Antes de la resección pueden ser necesarios varios ciclos de quimioterapia para disminuir el tamaño del tumor y hacerlo resecable.

Recurrencia:

  • En general no hay mayor riesgo de recurrencia.
  • En el hepatoblastoma asociado al síndrome de Beckwith-Wiedemann (autosómico dominante) o a poliposis adenomatosa familiar (condición autosómica dominante que predispone a adenomas y carcinomas colónicos) el riesgo está aumentado.

Más información:

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/3343/beckwith-wiedemann-syndrome

Asociaciones

NUPA: Asociación española de ayuda a niños con trasplante multivisceral y afectados de fallo intestinal y nutrición parenteral

Webs https://somosnupa.org/
Presidente de la asociación : Sra. Concepción VELÁZQUEZ-GAZTELU
Asociación española de ayuda a niños con trasplante multivisceral y afectados de fallo intestinal y nutrición parenteral
NUPA
Calle Pedro Rico, 27
28029 MADRID
ESPAÑA
Teléfono : 34 692485366
Otro teléfono : –
Fax : –
Contacto : ayuda@somosnupa.org
Cobertura geográfica : Nacional

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