Agenesia-hipoplasia pulmonar

Prevalencia:

• 1 en 50,000 nacimientos.

Diagnóstico ecográfico:

• Ausencia completa o hipoplasia de un pulmón, generalmente el derecho, con gran desviación mediastínica.

Anomalías asociadas:

• La incidencia de anomalías cromosómicas y síndromes genéticos no está aumentada.
• La asociación de pulmón derecho hipoplásico con hipoplasia de la arteria pulmonar derecha y drenaje venoso parcial del pulmón derecho a la vena cava inferior se denomina “síndrome de la cimitarra”.

Estudios complementarios:

• Estudio ecográfico detallado, incluyendo ecocardiografía.

Seguimiento:

• Control ecográfico cada 4 semanas para monitorizar la evolución.

Vía de parto:

• Sitio: hospital con unidad de cuidados intensivos neonatales y cirugía pediátrica.
• Cuándo: 38 semanas.
• Método: inducción de parto intentando un parto vaginal.

Pronóstico:

• El pronóstico es peor si la agenesia es derecha probablemente por el mayor grado de desviación cardiaca y mediastínica. En el síndrome de la cimitarra, la mortalidad ronda el 10% debido a hipertensión pulmonar severa.

Recurrencia:

• No hay mayor riesgo de recurrencia.

Impactos: 49