Derrame pleural

Prevalencia:

• El quilotórax aislado congénito se da en 1 de cada 10,000 nacimientos.

Diagnóstico ecográfico:

• Generalmente se presenta con polihidramnios alrededor de las 26 semanas de gestación.
• Área anecoica unilateral (25% de los casos) o bilateral que rodea el pulmón. Subjetivamente clasificado en leve, moderado y severo, y en el último caso se acompañará de desviación mediastínica si es unilateral.
• En la mitad de los casos el derrame es aislado y en la otra mitad hay hidrops asociado con edema cutáneo y/o ascitis.

Anomalías asociadas:

• Defectos cromosómicos, principalmente trisomía 21 y monosomía X, en el 10% de los casos.
• Síndrome de Noonan (autosómico dominante pero >90% debido a mutaciones de novo; higromas quísticos, hipertelorismo, estenosis pulmonar, retraso de crecimiento) se asocia en <5% de los casos de hidrotórax aislado.
• Gran variedad de condiciones genéticas cuando está asociado a hidrops, sobre todo si hay otros defectos.

Estudios complementarios:

• Estudio ecográfico detallado, incluyendo ecocardiografía.
• Técnica invasiva para cariotipo y array-CGH.
• Pueden ser precisos otras investigaciones especializadas si se asocia a hidrops, como serologías, estudio de anemia y desórdenes metabólicos.

Tratamiento fetal:

• En derrames pleurales unilaterales o bilaterales severos, la colocación de drenajes tóraco-amnióticos reestablece la anatomía intratorácica normal y resuelve el hidrops y polihidramnios asociado. Una alternativa al drenaje es la pleurodesis, en la que se inyecta una sustancia esclerosante en la cavidad pleural.

Seguimiento:

• Control ecográfico cada 2 semanas para monitorizar la evolución de los derrames pleurales y el hidrops asociado. Puede ser necesario colocar nuevas derivaciones si se bloquean o desplazan.

Vía de parto:

• Sitio: hospital con unidad de cuidados intensivos neonatales.
• Cuándo: 38 semanas.
• Método: cesárea si hay hidrops severo. En fetos con derivaciones, éstas deben clamparse al nacimiento para prevenir el desarrollo de neumotórax.

Pronóstico:

• Aislado: supervivencia >90%.
• Asociado a hidrops: en el 50% de los casos el hidrops se resuelve tras derivación tóraco-amniótica y en estos casos el pronóstico es bueno. Si el hidrops no se resuelve, puede haber una infección o condición genética subyacentes, y en estos casos el pronóstico es malo.

Recurrencia:

• Aislado o asociado a infección: no hay mayor riesgo de recurrencia.
• Asociado a trisomía: 1%.
• Asociado a síndrome genético: 25%.

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