Enfermedad de Hirschsprung
Prevalencia:
- 1 en 3,000 nacimientos.
Diagnóstico ecográfico:
- Esta condición se caracteriza por la ausencia congénita de ganglios parasimpáticos intramurales en un segmento del colon. El segmento agangliónico es incapaz de transmitir una onda peristáltica, por lo que el meconio se acumula provocando la dilatación de la luz intestinal. La apariencia ecográfica es similar a la atresia anorrectal, cuando el segmento afectado es colon o recto.
- Si afecta al intestino delgado, puede haber polihidramnios y dilatación de asas intestinales; en este caso, no es distinto de otros tipos de obstrucciones.
Anomalías asociadas:
- En el 5% de los casos se asocia a anomalías cromosómicas, principalmente trisomía 21.
Estudios complementarios:
- Estudio ecográfico detallado.
- Amniocentesis para cariotipo o estudio de ADN fetal en sangre materna.
Seguimiento:
- Control ecográfico cada 2-3 semanas para monitorizar el crecimiento fetal y el volumen de líquido amniótico. Puede ser necesario realizar un amniodrenaje en caso de polihidramnios y acortamiento cervical.
Vía de parto:
- Sitio: hospital con unidad de cuidados intensivos neonatales y cirugía pediátrica.
- Cuándo: 38 semanas.
- Método: inducción de parto intentando un parto vaginal.
Pronóstico:
- El objetivo de la cirugía postnatal es la extirpación del segmento afectado, y esto puede ser un procedimiento en dos fases con una colostomía temporal. La mortalidad neonatal es aproximadamente 20%.
Recurrencia:
- No hay mayor riesgo de recurrencia.
- Asociado a trisomía 21: 1%.
Más información:
Asociaciones
Asociación Española de Malformaciones Anorrectales y Enfermedad de Hirschsprung
Webs http://www.aemar.org/
Presidente de la asociación : Sr. Benjamín CARO MAGUNACELAYA
Asociación Española de Malformaciones Anorrectales y Enfermedad de Hirschsprung
Polígono industrial Los Frailes, 132 A
28814 DAGANZO DE ARRIBA
ESPAÑA
Teléfono : 34 918 30 46 50
Otro teléfono : –
Fax : –
Contacto : asociacion@aemareh.com
Cobertura geográfica : Nacional
NUPA: Asociación española de ayuda a niños con trasplante multivisceral y afectados de fallo intestinal y nutrición parenteral
Web https://somosnupa.org/
Presidente de la asociación : Sra. Concepción VELÁZQUEZ-GAZTELU
Asociación española de ayuda a niños con trasplante multivisceral y afectados de fallo intestinal y nutrición parenteral
NUPA
Calle Pedro Rico, 27
28029 MADRID
ESPAÑA
Teléfono : 34 692485366
Otro teléfono : –
Fax : –
Contacto : ayuda@somosnupa.org
Cobertura geográfica : Nacional
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