Estenosis o atresia pulmonar
- La estenosis pulmonar con septo interventricular íntegro es un estrechamiento a nivel de la válvula.
Ecografía
- La válvula pulmonar está engrosada y no “desaparece” en sístole. El Doppler color muestra flujo turbulento en el ductus arterioso, a gran velocidad (≥100 cm/s en el segundo trimestre), como se ve con Doppler pulsado. La gravedad de la estenosis pulmonar varía de leve a severa. Es una lesión evolutiva que puede progresar durante el embarazo a estenosis severa o atresia completa de la válvula pulmonar.
- En casos en los que la estenosis pulmonar es leve o moderada, el ventrículo derecho puede parecer normal. Sin embargo, cuando es severa puede haber hipertrofia del ventrículo derecho y regurgitación tricuspídea. En algunos casos puede haber disfunción ventricular derecha.
Prevalencia
- La estenosis pulmonar con septo íntegro se da en 6 de cada 100,000 nacidos vivos.
Otras anomalías
- La estenosis pulmonar con septo íntegro se asocia a defectos genéticos, como síndrome de Noonan o síndrome de Williams.
Pronóstico
- En la estenosis pulmonar leve o moderada el manejo es conservador. En la estenosis pulmonar severa con función ventricular derecha preservada, el tratamiento de elección es la valvuloplastia con balón, con buen pronóstico a largo plazo. En la estenosis pulmonar severa o atresia con hipertrofia y disfunción del ventrículo derecho, suelen ser precisas las cirugías seriadas para conseguir una circulación con ventrículo único (tipo Fontan), con una menor esperanza de vida.
Más información
https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/pulmonary-atresia/symptoms-causes/syc-20350727
Atresia pulmonar con septo ventricular intacto
Atresia pulmonar con comunicación interventricular
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