Gastrosquisis

/ Gastrosquisis

Prevalencia:

  • 1 en 3,000 nacimientos.
  • Mayor riesgo en mujeres jóvenes y consumidoras de cocaína.

Diagnóstico ecográfico:

  • Defecto de la pared abdominal paraumbilical, generalmente en el lado derecho, con salida de asas intestinales que flotan libremente en el líquido amniótico, con una inserción normal del cordón umbilical.

Anomalías asociadas:

  • La incidencia de anomalías cromosómicas y síndromes genéticos no está aumentada.

Estudios complementarios:

  • Estudio ecográfico detallado.

Complicaciones asociadas:

  • Atresia intestinal u obstrucción secundaria a vólvulos y/o isquemia en el orificio herniario en el 10-30% de los casos.
  • 30-60% presentan restricción de crecimiento.
  • Parto prematuro espontáneo en el 30%.
  • Muerte fetal en el 2-4% de los casos.

Seguimiento:

  • Control ecográfico cada 4 semanas para monitorizar el crecimiento, líquido amniótico, oxigenación fetal (IP AU, IP ACM, IP DV) y dilatación intestinal intraabdominal.
  • En fetos con defectos de pared abdominal la mejor forma de monitorizar el crecimiento es mediante la estimación de peso fetal de la fórmula Sieme, que utiliza el diámetro biparietal, el diámetro occipitofrontal y la longitud femoral, en vez de utilizar fórmulas que incluyan la circunferencia abdominal.

Vía de parto:

  • Sitio: hospital con unidad de cuidados intensivos neonatales y cirugía pediátrica.
  • Cuándo: 38 semanas. Antes si hay evidencia de restricción de crecimiento, hipoxia fetal o dilatación de las asas intraabdominales (>20 mm).
  • Método: inducción de parto intentando un parto vaginal. No hay evidencia de que la cesárea sea beneficiosa.

Pronóstico:

  • Supervivencia >90%.
  • Principal causa de muerte: síndrome de intestino corto.

Recurrencia:

  • 3%.

Asociaciones:

NUPA: Asociación española de ayuda a niños con trasplante multivisceral y afectados de fallo intestinal y nutrición parenteral

Web https://somosnupa.org/
Presidente de la asociación : Sra. Concepción VELÁZQUEZ-GAZTELU
Asociación española de ayuda a niños con trasplante multivisceral y afectados de fallo intestinal y nutrición parenteral
NUPA
Calle Pedro Rico, 27
28029 MADRID
ESPAÑA
Teléfono : 34 692485366
Otro teléfono : –
Fax : –
Contacto : ayuda@somosnupa.org
Cobertura geográfica : Nacional

Más información:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=2368

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