Gemelos monocoriales: siameses · Menudos valientes

Prevalencia:

1% de los gemelos monocoriales.
Es el resultado de la separación incompleta de la masa embrionaria tras el 12º día de fertilización.

Gemelos fusionados en un embarazo monocorial monoamniótico.
Se clasifica en función de la zona de unión seguida de “pagus” (palabra griega que significa “lo que está unido”). La forma más común son toracópagos (75% de los casos) fusionados por el tórax y abdomen y a menudo con corazón, hígado e intestinos unidos.
Otros tipos incluyen pigópagos (unidos a nivel de la base de la columna vertebral y los glúteos), isquiópagos (fusionados en la mitad inferior de sus cuerpos, con columnas unidas en un ángulo del 180º), craneópagos (cráneos unidos y cuerpos separados) y onfalópagos (fusionados en el abdomen inferior, compartiendo hígado e intestinos).

La incidencia de anomalías cromosómicas y síndromes genéticos no está aumentada.

Interrupción del embarazo, muerte fetal intraútero o muerte neonatal en más del 90% de los casos.
Si el embarazo continúa, el parto será mediante cesárea en un centro con experiencia en el manejo de este tipo de embarazos.

La muerte espontánea de uno de los fetos ocurre en 1% de las gestaciones monocoriales.

La muerte de un gemelo se asocia con hemorragia aguda del superviviente en la unidad fetoplacentaria del fallecido. El superviviente tiene un riesgo de muerte de 15% y ≥25% de los supervivientes tienen lesiones neurológicas severas. Hay también un alto riesgo (60-70%) de parto prematuro.
Si la muerte de un gemelo ocurre antes de las 24 semanas de gestación, es probable que el otro también muera, pero si sobrevive, el daño neurológico puede ser menor; si la muerte sucede tras la semana 24, la posibilidad de sobrevivir es mayor pero es más probable que haya daños neurológicos.

Estudio ecográfico para estimar si la muerte ocurrió en las 48 horas previas o antes (leve edema generalizado, ascitis y derrame pleural), y valoración del superviviente en busca de evidencia de hemorragia cerebral, insuficiencia cardiaca y circulación hiperdinámica con alta velocidad pico sistólica en la arteria cerebral media (VPS ACM).
Muerte <48 horas y VPS ACM ≥1.5 MoM: transfusión sanguínea intrauterina y repetir Doppler 5-10 horas después. Si la VPS ACM sigue siendo >1.5 MoM será necesaria otra transfusión. Si hay polihidramnios y la longitud cervical es <20 mm, considerar amniodrenaje. Muerte <48 horas y VPS ACM <1.5 MoM: repetir estudio Doppler en 24 h. Si la VPS es >1.5 MoM se requerirá transfusión. Si hay polihidramnios y la longitud cervical es <20 mm, considerar amniodrenaje. Muerte >48 horas sin evidencia de insuficiencia cardiaca: manejo expectante independientemente de la VPS ACM. Si hay polihidramnios y la longitud cervical es <20 mm, considerar amniodrenaje.
Si el feto sobrevive: realizar neurosonografía a las 2 y 4 semanas y RMN a las 32 semanas para valorar posible daño cerebral. Si el desarrollo cerebral, crecimiento fetal y Dopplers son normales, no es preciso un parto prematuro. Si hay evidencia de daño cerebral, considerar interrupción del embarazo en los países en los que ésta es una opción legal.