Gemelos monocoriales: síndrome de transfusión feto-fetal (STFF)

Prevalencia:

10-15% de los gemelos monocoriales.

Diagnóstico ecográfico:

Existe un desequilibrio en el flujo neto de sangre a través de las comunicaciones vasculares de la placenta de un feto, el donante, al otro, el receptor.
11-14 semanas: el STFF temprano se sospecha si hay discordancia en el volumen de líquido amniótico, ≥20% de discordancia en la translucencia nucal (TN), o flujo telediastólico ausente o reverso en el ductus venoso, generalmente en el feto con mayor TN.
≥15 semanas: oligoamnios (columna máxima de líquido amniótico ≤2 cm) en el donante oligúrico o anúrico, y polihidramnios (≥6 cm a las 15-17 semanas, ≥8 cm a las 18-20 semanas y >10 cm si ≥20 semanas) en el receptor poliúrico.
La condición se subdivide en 4 estadios según el Doppler en la arteria umbilical y en el ductus venoso de ambos fetos:
- Estadio 1: vejiga del donante visible, flujo diastólico positivo en ambos vasos y en ambos fetos.
- Estadio 2: vejiga del donante no visible, flujo diastólico positivo en ambos vasos y en ambos fetos.
- Estadio 3: flujo diastólico ausente o reverso en cualquiera de los vasos, en cualquiera de los fetos.
- Estadio 4: presencia de ascitis o hidrops en cualquiera de los fetos, generalmente en el receptor.

Anomalías asociadas:

La incidencia de anomalías cromosómicas o síndromes genéticos no está aumentada.

Estudios complementarios:

Estudio ecográfico detallado.
Control ecográfico cada semana para monitorizar el crecimiento fetal, volumen de líquido amniótico y Doppler de la arteria umbilical, arteria cerebral media y ductus venoso de ambos fetos.

Manejo:

Líquido amniótico discordante (pero no suficiente para cumplir la secuencia oligoamnios/polihidramnios) con Doppler fetal normal:
- Supervivencia general: 95%.
- Progresión a STFF: 15%.
- Control ecográfico cada 1-2 semanas para monitorizar la evolución.
Estadio 1:
- Supervivencia: general 85%, al menos un gemelo 90%.
- Progresión a estadios 2 a 4: 20%.
- Control cada semana para monitorizar la evolución.
- Ablación endoscópica con láser de los vasos placentarios comunicantes si progresa a estadios 2-4 o si polihidramnios progresivo y acortamiento cervical.
Estadios 2-4:
- <28 semanas: la mejor opción es la ablación con láser de las anastomosis; tanto las anastomosis como el área entre ellas deben ser coaguladas para conseguir bicorionización de la placenta.
- ≥28 semanas: la mejor opción es finalizar el embarazo mediante cesárea, y el momento dependerá del Doppler en la arteria umbilical y en el ductus venoso de ambos fetos.
Estadio 2: supervivencia total 75%, al menos un gemelo 85%.
Estadios 3 y 4: supervivencia total 60-70%, al menos un gemelo 75-85%.
- Discapacidad neurológica en supervivientes: 5-10%.
Seguimiento tras tratamiento láser: control ecográfico con Doppler cada semana hasta que se resuelvan los signos del STFF y se normalicen los hallazgos en el Doppler, y posteriormente cada 2 semanas, prestando especial atención a los signos de daño cerebral, recurrencia del STFF y desarrollo de TAPS.
- La normalización en el volumen de líquido amniótico ocurre una semana después del tratamiento. La resolución de la disfunción cardiaca en el receptor y del hidrops en el estadio 4 generalmente se dan después de 3-4 semanas.
- Aproximadamente en 1 de cada 1,000 casos puede haber amputación de extremidades debido a eventos trombóticos o bridas amnióticas.