Linfangioma

/ Linfangioma

Prevalencia:

  • 1 en 6,000 nacimientos.

Diagnóstico ecográfico:

  • Masa multiseptada, multiquística e irregular, localizada por lo general en el cuello (75%), región axilar (20%), pared torácica, pared abdominal y extremidades (5%); en <1% de los casos el tumor se localiza en el mesenterio o retroperitoneo.

Anomalías asociadas:

  • La incidencia de anomalías cromosómicas y síndromes genéticos no está aumentada.

Estudios complementarios:

  • Estudio ecográfico detallado.
  • En caso de linfangioma torácico o cervical, hay mayor riesgo de compresión venosa central que genere hidrops y compresión esofágica que provoque polihidramnios.

Seguimiento:

  • Control ecográfico cada 2-3 semanas para monitorizar el tamaño del tumor y valorar el volumen de líquido amniótico. Puede ser necesario realizar un amniodrenaje en caso de polihidramnios y acortamiento cervical.

Vía de parto:

  • Sitio: hospital con unidad de cuidados intensivos neonatales y cirugía pediátrica.
  • Cuándo: 38 semanas.
  • Técnica: cesárea con procedimiento EXIT cuando hay polihidramnios e hiperextensión del cuello debido a un tumor de gran tamaño.

Pronóstico:

  • El pronóstico es favorable, a menos que haya insuficiencia cardiaca, hidrops o compresión de la vía aérea superior.
  • Algunas lesiones mesenquimales pueden regresar parcialmente tras el nacimiento. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica.

Recurrencia:

  • No hay mayor riesgo de recurrencia.

Impactos: 43