Síndrome de obstrucción congénita de la vía aérea superior

/ Síndrome de obstrucción congénita de la vía aérea superior

Prevalencia:

  • 1 en 50,000 nacimientos.

Diagnóstico ecográfico:

  • Agenesia o estenosis de un segmento de la vía aérea superior a nivel de tráquea o laringe. En algunos casos es el resultado de quistes laríngeos o de membrana laríngea.
  • Los hallazgos ecográficos se hacen evidentes a partir de las 16 semanas de gestación. Los pulmones aparecen muy agrandados e hiperecogénicos, comprimiendo el corazón y generando ascitis. El árbol bronquial está dilatado y el diafragma invertido.

Anomalías asociadas:

  • La incidencia de anomalías cromosómicas no está aumentada.
  • En más del 50% de los casos se asocia a síndromes genéticos. El más común es el síndrome de Fraser (autosómico recesivo; microftalmia, fisura facial, atresia traqueal, agenesia renal bilateral, defectos cardiacos, sindactilia o polidactilia).

Estudios complementarios:

  • Estudio ecográfico detallado.
  • La RMN fetal puede ser útil para identificar la localización y el tipo de obstrucción.

Seguimiento:

  • Si el embarazo continúa, se deben realizar ecografías seriadas para decidir el momento del parto en base a la evolución del hidrops.

Vía de parto:

  • Sitio: hospital con unidad de cuidados intensivos neonatales y cirugía pediátrica.
  • Cuándo: 38 semanas.
  • Método: cesárea con procedimiento EXIT y traqueostomía.

Pronóstico:

  • Condición altamente letal que conduce a la muerte en el periodo neonatal en casi todos los casos.
  • Hay pocos casos descritos de resolución espontánea intraútero, bien por una dilatación de un segmento estenótico entre la laringe y la tráquea o incluso tras el desarrollo de una fístula traqueoesofágica con drenaje del líquido bronquial al esófago.

Recurrencia:

  • Aislado: no hay mayor riesgo de recurrencia.
  • Síndrome de Fraser: 25%.

Impactos: 22