Síndrome de obstrucción congénita de la vía aérea superior
Prevalencia:
- 1 en 50,000 nacimientos.
Diagnóstico ecográfico:
- Agenesia o estenosis de un segmento de la vía aérea superior a nivel de tráquea o laringe. En algunos casos es el resultado de quistes laríngeos o de membrana laríngea.
- Los hallazgos ecográficos se hacen evidentes a partir de las 16 semanas de gestación. Los pulmones aparecen muy agrandados e hiperecogénicos, comprimiendo el corazón y generando ascitis. El árbol bronquial está dilatado y el diafragma invertido.
Anomalías asociadas:
- La incidencia de anomalías cromosómicas no está aumentada.
- En más del 50% de los casos se asocia a síndromes genéticos. El más común es el síndrome de Fraser (autosómico recesivo; microftalmia, fisura facial, atresia traqueal, agenesia renal bilateral, defectos cardiacos, sindactilia o polidactilia).
Estudios complementarios:
- Estudio ecográfico detallado.
- La RMN fetal puede ser útil para identificar la localización y el tipo de obstrucción.
Seguimiento:
- Si el embarazo continúa, se deben realizar ecografías seriadas para decidir el momento del parto en base a la evolución del hidrops.
Vía de parto:
- Sitio: hospital con unidad de cuidados intensivos neonatales y cirugía pediátrica.
- Cuándo: 38 semanas.
- Método: cesárea con procedimiento EXIT y traqueostomía.
Pronóstico:
- Condición altamente letal que conduce a la muerte en el periodo neonatal en casi todos los casos.
- Hay pocos casos descritos de resolución espontánea intraútero, bien por una dilatación de un segmento estenótico entre la laringe y la tráquea o incluso tras el desarrollo de una fístula traqueoesofágica con drenaje del líquido bronquial al esófago.
Recurrencia:
- Aislado: no hay mayor riesgo de recurrencia.
- Síndrome de Fraser: 25%.
Impactos: 22