Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

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  • En el SCIH hay una combinación de lesiones obstructivas severas, incluyendo atresia o estenosis severa de las válvulas mitral y aórtica, asociadas con hipoplasia del ventrículo izquierdo. En el corte de 4 cámaras, la válvula aurículoventricular no se abre en el lado izquierdo y no se ve flujo de la aurícula izquierda al ventrículo izquierdo con Doppler color o pulsado. El ventrículo izquierdo es pequeño, ecogénico o con forma de hendidura, con poca contractilidad. La aurícula izquierda también es pequeña y en el foramen oval hay flujo reverso de izquierda a derecha. En ocasiones, el foramen oval es restrictivo y la aurícula aparecerá agrandada.
  • Otro elemento del SCIH es la hipoplasia de la aorta ascendente y del arco aórtico. La aorta recibe menos aporte sanguíneo de lo normal, por lo que es mucho menor que la arteria pulmonar. Hay flujo reverso con Doppler color y pulsado en el arco aórtico, ya que los vasos de la cabeza y el cuello y las arterias coronarias reciben aporte sanguíneo retrógrado desde el ductus arterioso.

Prevalencia

  • Este defecto se da en 1 de cada 10,000 nacidos vivos.

Otras anomalías

  • Está asociado a anomalías cromosómicas, principalmente monosomía X y trisomía 18.

Pronóstico

  • Posnatalmente, sólo es posible el tratamiento paliativo. Éste se basa en una serie de intervenciones quirúrgicas para conseguir una circulación con ventrículo único (tipo Fontan). Los pacientes tienen una peor calidad de vida y la esperanza de vida está acortada, con una mortalidad acumulada de 40% a los cinco años de edad.

Asociaciones

Fundación Menudos Corazones

Web www.menudoscorazones.org
Presidente de la asociación : Sr. Juan María ORBEGOZO
Fundación Menudos Corazones
Calle Valdesangil nº 79, 1º
28039 MADRID
ESPAÑA
Teléfono : 34 913736746
Otro teléfono : –
Fax : –
Contacto : informacion@menudoscorazones.org
Cobertura geográfica : Nacional

AACIC – Asociación de Cardiopatías Congénitas

Web http://www.aacic.org/ca/
Presidente de la asociación : Sra. Carme HELLÍN GONZALEZ
Asociación de Cardiopatías Congénitas
Calle Martí i Alsina, 22, local
08031 Sitio web https://bvhk.de/
ESPAÑA

Teléfono : 34 934 586 653
Otro teléfono : –
Fax : –
Contacto : info@aacic.org
Cobertura geográfica : Regional

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