Teratoma sacrococcígeo

/ Teratoma sacrococcígeo

Prevalencia:

  • 1 en 40,000 nacimientos.
  • Es el teratoma fetal más frecuente.

Diagnóstico ecográfico:

  • Estructura generalmente mixta, sólida y quística (múltiples quistes irregulares en forma y tamaño).
  • El tumor puede ser totalmente externo, parcialmente interno y externo, o totalmente interno.
  • La mayoría de los teratomas son extremadamente vasculares, lo que se demuestra fácilmente utilizando Doppler color.

Anomalías asociadas:

  • La incidencia de anomalías cromosómicas y síndromes genéticos no está aumentada.
  • En caso de tumores internos puede aparecer hidronefrosis por compresión ureteral.
  • Los tumores de gran tamaño pueden provocar anemia y trombocitopenia fetal (debido al secuestro de hematíes y plaquetas por el teratoma), insuficiencia cardiaca fetal, hidrops y placentomegalia (debido a una circulación hiperdinámica como resultado de las comunicaciones arteriovenosas), polihidramnios (por trasudado directo y poliuria fetal, secundaria a la circulación hiperdinámica) y síndrome del espejo materno (sobrecarga hídrica y preeclampsia).

Estudios complementarios:

  • Estudio ecográfico detallado, incluyendo ecocardiografía para estudiar la función cardiaca, y evaluación de la velocidad pico sistólica en la arteria cerebral media (VPS ACM) para el diagnóstico de anemia fetal.

Seguimiento:

  • Control ecográfico cada 2 o 3 semanas para monitorizar el crecimiento del tumor, la función cardiaca, VPS ACM y líquido amniótico.
  • Pueden ser precisos tratamientos como coagulación láser ecoguiada de los vasos tumorales, transfusiones fetales y amniodrenaje.

Vía de parto:

  • Sitio: hospital con unidad de cuidados intensivos neonatales y cirugía pediátrica.
  • Cuándo: 38 semanas. Antes si hay evidencia de restricción de crecimiento, hipoxia fetal o hidrops.
  • Método: cesárea si el tumor es grande y hay evidencia de insuficiencia cardiaca.

Pronóstico:

  • Mortalidad perinatal: alrededor de 50%, debido principalmente a parto prematuro (consecuencia del polihidramnios) del feto hidrópico que requerirá cirugía mayor neonatal.
  • Cirugía difícil, especialmente en aquellos tumores que se extienden hacia pelvis y abdomen, que puede resultar en lesiones nerviosas e incontinencia.
  • El tumor es invariablemente benigno en el periodo neonatal pero si se opera tardíamente o se hace una exéresis incompleta, puede derivar en transformación maligna (de 10% antes de los 2 meses hasta 80% a los 4 meses).

Recurrencia:

  • No hay mayor riesgo de recurrencia.

Asociaciones

AEMC: Asociación Española de Afectados por Malformaciones Craneo-cervicales

Webs https://wordpress.aemc-chiari.com/
Presidente de la asociación : Sra. Marta AGUSTÍN
Asociación Española de Afectados por Malformaciones Craneo-cervicales
Paseo María Agustín, 26
50004 ZARAGOZA
ESPAÑA
Teléfono : 34 628 486 243
Otro teléfono : –
Fax : –
Contacto : aemc.chiari@gmail.com
Cobertura geográfica : Nacional

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