Tetralogía de Fallot

Prevalencia

• Este defecto se da en 1 de cada 3,000 nacidos vivos.

Ecografía

• Prenatalmente, solamente tres elementos de la tetralogía de Fallot son visibles: CIV (comunicación interventricular) perimembranosa, desviación anterior de la aorta y arteria pulmonar pequeña. El cuarto elemento de la tetralogía de Fallot, la hipertrofia del ventrículo derecho, sólo se ve posnatalmente.

• El corte de cuatro cámaras es generalmente normal, ya que la CIV se localiza en el área membranosa del septo, excepto cuando la tetralogía se asocia con canal aurículoventricular. El eje cardiaco está a menudo desplazado a la izquierda. La primera gran arteria (aorta) emerge del centro del corazón a horcajadas sobre la cresta del septo interventricular (acabalgamiento de aorta), por encima de la CIV. Los grandes vasos se relacionan normalmente, pero la arteria pulmonar es de menor tamaño que la aorta, que generalmente está agrandada.

Otras anomalías

• En el 30% de los casos de tetralogía de Fallot habrá también defectos extracardiacos, anomalías cromosómicas y síndromes genéticos, incluyendo la deleción 22q11.2.

Pronóstico

• La tetralogía de Fallot clásica (con estenosis pulmonar) generalmente requiere una intervención quirúrgica (mortalidad <5%) en el primer año de vida, con buen pronóstico a largo plazo. Sin embargo, en casos complejos de tetralogía de Fallot (con atresia pulmonar o síndrome de la válvula pulmonar ausente), suele ser necesaria más de una operación, y el pronóstico es menos favorable.

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